La retinopatia associata al melanoma ( MAR ) è una sindrome paraneoplastica in cui gli anticorpi antiretinici si incrociano con le cellule ON-bipolari della retina, causando cecità notturna e progressiva perdita del campo visivo.
Le attuali opzioni terapeutiche comprendono la chirurgia citoriduttiva in combinazione con immunoglobuline, corticosteroidi o plasmaferesi, ma la loro efficacia è limitata e può essere controindicata, dato il possibile ruolo protettivo degli autoanticorpi circolanti contro la diffusione metastatica.
E' stato riportato un follow-up di 3 anni del primo caso conosciuto di retinopatia associata al melanoma trattato con impianti di steroidi intravitreali a lunga durata d'azione che ha coinvolto un paziente con retinopatia associata al melanoma trattato con impianti intravitreali di Fluocinolone acetonide in assenza di immunosoppressione sistemica.
Il follow-up di 3 anni ha riguardato una donna di 73 anni con una storia di escissione chirurgica di un melanoma maligno del padiglione auricolare sinistro che presentava sintomi visivi di luccichio e nictalopia.
L'esame del fondo, l'autofluorescenza del fondo e la tomografia ottica computerizzata erano normali, senza evidenza di edema maculare cistoide.
La perimetria computerizzata ha mostrato una riduzione del campo visivo e l'elettroretinografia ( ERG ) a intero campo ha dimostrato risultati coerenti con la disfunzione generalizzata delle cellule bipolari ON, tipica della retinopatia associata al melanoma.
La paziente è stata trattata con impianti intravitreali bilaterali di Fluocinolone acetonide.
Gli esiti principali erano test di acuità visiva, campo visivo ed elettroretinografia eseguiti per 3 anni dopo il trattamento.
I campi visivi sono migliorati nella paziente di 73 anni da 20/30 ( Snellen misurato come 6/9 ) OD ( occhio destro ) e 20/16 ( 6/5 ) OS ( occhio sinistro ) al basale a 20/20 OU ( entrambi gli occhi ) entro 1 settimana dal trattamento.
Il monitoraggio dettagliato dell'elettroretinografia ha indicato anomalie caratteristiche che si sono parzialmente risolte dopo il trattamento, coerenti con il miglioramento della funzione delle cellule bipolari ON della retina interna.
La cataratta bilaterale si è sviluppata circa 2 anni dopo l'iniezione; la chirurgia della cataratta è stata eseguita senza incidenti.
A 3 anni post-trattamento, la paziente è rimasta visivamente stabile e in remissione sistemica della malattia, con la migliore acuità visiva corretta rimasta a 20/20 OU.
Un questo primo caso di retinopatia associata al melanoma trattata con impianti intravitreali di corticosteroidi a rilascio lento sono stati osservati miglioramenti nei sintomi visivi, nei campi visivi e nella funzione retinica.
Gli impianti di steroidi intraoculari a rilascio prolungato possono offrire una alternativa efficace e sicura all'immunosoppressione sistemica nella retinopatia associata al melanoma, sebbene i risultati di un caso debbano essere generalizzati con molta cautela. ( Xagena2019 )
Karatsai E et al, JAMA Ophthalmol 2019; 137: 564-567
Oftalm2019 Dermo2019 Onco2019 Farma2019
